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小儿结节性硬化综合征
小儿结节性硬化综合征

小儿结节性硬化综合征

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皮肤科神经内科
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概述

  石膏综合征是指在采用不同方法治疗严重脊柱侧弯或后凸畸形的过程中,由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部,出现以急性胃肠道症状为主要特征的一组综合症候群。临床主要表现为恶心、呕吐、腹胀、腹痛等消化道症状,其中以腹部胀痛最为明显;重症可出现脱水以至休克而死亡。

病因

  1.主要因素

  在使用各种方法治疗畸形过程中,使肠系膜上动脉压迫十二指肠横部,致机械性阻塞。

  2.其他因素

  如仰卧于制动床上,躯体石膏固定,脊柱牵引和腹壁肌肉张力下降等,也可诱发本病征。

症状

  常见症状:腹痛、腹胀、恶心与呕吐、腹水、低血钾、脱水、急性胃扩张、低血容量休克、呕吐、呃逆、低钾血症

  1.特征性症状

  以消化道症状为主,如恶心、呕吐、腹胀、腹痛等,其中以腹部胀痛最为明显。症状的轻重取决于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部的程度。早期仅感上腹饱满膨胀,可有恶心,尤其手术后的患者,这些症状极易被忽视。随后出现呕吐,逐渐频繁,呕吐物多为棕绿色,继而呈咖啡色。腹部有震水声。全腹弥漫性压痛。重症可出现脱水以至休克而死亡。

  2.其他症状

  部分患者由于严重的胃肠道反应,出现低血钾、低血容量、碱中毒等症状,甚者可导致死亡。

检查

  检查项目:尿常规、血常规、血液电解质检查、大生化检查、X线检查、心电图、腹部B超

  一、实验室检查

  1、血液常规。可见有轻度或中度贫血,可能与消化道失血有关。嗜酸性粒细胞升高。

  2、血液生化。血PH值、血钠、钾、氯、钙的可有异常变化。部分患者有低钾或低氯性碱中毒表现。

  3、呕吐物潜血试验。可见呈强阳性。

  4、尿液常规可见异常。

  二、影像学检查

  1、X线检查。X线可见胃扩张及充气性十二指肠扩张。

  2、心电图可示低钾改变。

  3、腹部B超、造影、CT等检查,可见胃扩张等。

鉴别

  应与急性胃肠炎相鉴别,病史和实验室检查可助诊断。

预防

  小儿石膏综合征该可发生各年龄段人群,以小儿多见。预防:

  1、提高对小儿石膏综合征的认识和警惕性。应做到及时发现、及时处理。

  2、提高矫形治疗设计方案和操作技术,从而有效预防本症的发生。

  3、出现本病征时应及时就医处理,切忌延误治疗时机。

治疗

1.胃肠减压 一旦诊断明确,应胃肠减压吸出全部胃内积液,同时禁食,直到吸出液正常为止,然后开始少量流质,逐渐增加。

  2.解除十二指肠的受压 拆除石膏,经常改变体位,以解除十二指肠的受压。

  3.对症治疗 及时纠正水电解质紊乱和酸碱平衡。

  4.剖腹探查 以上措施无效时,可行剖腹探查。

  5.改变矫形治疗方案 个别情况下需将已矫正畸形的内固定拆除,或减少矫正的角度或分期矫正畸形,以防止此综合征的再发生。

 

饮食

  1、石膏综合征吃哪些食物对身体好?

  饮食清淡,合理饮食 营养均衡。

  2、石膏综合征最好不要吃哪些食物?

  饮食方面不吃辛辣刺激,坚硬等的食物。

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