特发性肺动脉高压指原因未明的肺动脉高压,常伴有肺小动脉的阻塞性病变。本病病程发展缓慢,但逐渐加剧并引起右心增大,最终导致右心衰竭。
1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流:主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房,心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小:各种原因引起的肺动脉栓塞。(2)肺动脉管壁病变:①肺动脉炎:雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。②原发性肺动脉高压:丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。③肺动脉先天性狭窄。(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿:弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。(4)低氧血症致肺血管痉挛:①慢性阻塞性肺病:慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。②呼吸运动障碍:胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。③高原缺氧。(5)血黏度改变:血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。3.肺静脉压增高, (1)肺静脉堵塞:纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。(2)心脏病:左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
常见症状:口唇青紫、呼吸困难、端坐呼吸、喘息
肺动脉高压的临床表现通常没有特异性,早期可出现乏力,病情进展后可出现呼吸困难、胸痛、咯血、心悸、晕厥、浮肿和声音嘶哑等。由于引起肺动脉高压的原因相当多,临床上会有相应的表现。所以仔细的全面询问病史和查体对获得正确诊断及其重要。
检查项目:血气分析、血氧饱和度、胸CT
1.血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多,常有血红蛋白降低等表现。2.肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断,重度肺动脉高压患者,不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。 2.X线检查.3.超声心动图 超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感,其敏感性52%,正确性85%,故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大.4.肺阻抗图 利用阻抗技术5.磁共振显像 磁共振能检测肺动脉直径和管壁肥厚的程度,右室肥厚程度与肺动脉压升高及室间隔突度相平行,舒张终未右室壁厚度与平均肺动脉压相关(r=0.79),收缩期右肺动脉内磁共振信号与肺血管阻力相关(r=0.89)。6.肺动脉造影 自心导管注入造影剂可显示肺动脉及主要分支扩张或堵塞情况。7.心导管检查 经皮股静脉穿刺插入右心导管,使用Swan-Ganz漂浮导管进入肺总动脉直接测量压力,可取得正确可靠的肺循环系统血流动力学资料,如肺动脉压、心排血量、肺血管阻力、肺毛细血管楔压、肺血管顺应性等,从而全面了解肺循环血流动力学状态
1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治疗困难,预后不好。因此,应做到肺动脉高压的早期诊断,寻找肺动脉高压的病因。
先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病,但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重,若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。
2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难,运动中发生昏厥者,应疑及本病。若P2亢强,结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查,排除先天性心脏病后即可确诊。
继发性肺动脉高压多与先心病有关,原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。 4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
特发性肺动脉高压的治疗方面,一般性的基础治疗非常重要,根据病情选用氧疗、利尿剂、地高辛和抗凝剂等。心导管检查适合使用钙离子拮抗剂者可选择钙离子拮抗剂如硝苯地平和地尔硫卓。直接针对肺动脉高压的药物目前在中国市场有以下几种,可根据病情选择其一或合并使用。
(1) 前列环素类:伊洛前列素(万他维)10-20g,吸入,每日6-9次。
(2) 内皮素受体拮抗剂:波生坦(全可利)125mg,口服,每日两次,在最初4周使用62.5mg,口服,每日两次。使用波生坦需要每月监测1次肝功能。安立生坦(凡瑞克),肝功能不良反应较少。
(3) 5型磷酸二酯酶抑制剂:西地那非20-25mg,口服,每天3次。伐地那非 5mg,口服,每日2次。研究证明,选用直接针对肺动脉高压的药物能够有效提高特发性肺动脉高压的预后。由于治疗肺动脉高压的药物费用昂贵,万他维和波生坦目前有慈善供药计划。
如有是其它原因导致的肺动脉高压,还需要积极处理合并的疾病。