小儿病态窦房结综合征是由于窦房结及其周围组织的器质性改变，使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致，临床上可有窦性心动过缓、窦性静止、窦房阻滞、心动过缓及心动过速交替等一系列心律失常的表现和不同程度的脑、心、肾供血不足的症状。

　　本病的基本病变在窦房结，但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统，如伴房室交界区病变，则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素，包括心肌炎、心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性，原因不明。

　　常见症状：反应迟钝、疲乏、胸闷、心悸、疲劳、恶心与呕吐、呼吸异常、易激动、多尿、纳差、头晕、记忆力障碍

　　由于心动过缓或窦性静止，可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克、充血性心力衰竭或栓塞现象。

　　检查项目：心电图、动态心电图（Holter监测）、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图（ME）、胸部平片、胸部透视

　　1.实验室检查

　　应常规作心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。

　　2.其他辅助检查

　　(1)体表心电图(包括holter心电图) ① 明显而持久的窦性心动过缓，无其他原因解释。心率划分为1岁以下<90次/分，1～6岁<70次/分，7岁以上<50次/分。②窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性停搏或逸搏。③窦性心动过缓与异位心动过速交替出现，又称快慢综合征。④持久缓慢的逸搏心律。⑤p波低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

　　(2)异丙肾上腺素试验 以0.25mg异丙肾上腺素加入 10%葡萄糖液100ml中，以0.05～2µg/(kg•min)的速度静脉滴注，于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：①心率增快未达到90～100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。 ③出现室上性或室性快速心率。此试验易引起室性异位心律，不及阿托品安全，但较少发生假阳性或假阴性。

　　(3)心电生理检查 应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能，方法可靠，窦房结功能测定：窦房结恢复时间≥1200ms[正常值：(913±139.7)ms]，纠正窦房结功能恢复时间≥350ms[正常值：(247.7±51.3)ms]，窦房传导时间≥140ms[正常值：(102.5±18.6)ms]，提示窦房结功能不良。

　　(4)阿托品试验 阿托品0.02mg/kg，溶于生理盐水2ml迅速静脉注射，于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率，并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性：①心率增快未达到90～100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中，阿托品试验可呈假阴性，阿托品用量 0.01mg/kg，则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。

　　(5)运动试验 运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动，作平板运动试验2分，运动前后描记一段心电图，阳性结果判断标准同阿托品试验。

　　(6)24小时动态心电图 观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。

　　(7)超声心动图 先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查，观察房室收缩的关系，可于出生前确诊。超声心动图检查可以评价心脏结构，心脏功能等。

　　根据上述心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致外，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间。病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别，后者一般情况正常，阿托品试验和运动试验阴性。

　　一、阿斯综合征 阿-斯综合症即心源性脑缺血综合征，是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征。是指突然发作的严重的、致命性的缓慢性和快速性心律失常，引起心排出量在短时间内锐减，产生严重脑缺血、神志丧失和晕厥等症状。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。

　　二、心力衰竭 心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。

　　以及并发心绞痛，晕厥，抽搐，运动耐受性下降，休克，甚至猝死等并发症。

　　积极预防先心病;积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病窦。

　　心肌炎目前还没有特异的治疗方法。主要是强调应卧床休息，以减轻心脏负担和组织损伤。伴有心律失常,应卧床休息2～4周，然后逐渐增加活动量，严重心肌炎伴有心脏扩大者，应休息6个月至一年，直到临床症状完全消失，心脏大小恢复正常。

　　治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主，常用阿托品和异丙肾上腺素等，紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效，剂量不易控制，可引起期前收缩或快速心律失常，尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。中药的附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等也可提高心率。对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，安装永久性按需起搏器。

　　1.抗心律失常药物的应用

　　(1)对心动过缓并症状轻者：可服用阿托品，紧急情况可静脉推注阿托品或滴注异丙肾上腺素，以提高基础心率，减轻头昏等症状，减少快速心律失常发生的机会，预防阿-斯综合征发作，但效果不佳。

　　(2)对阵发性室上性心动过速者：可用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞药，但效果不佳。洋地黄可缩短窦房结恢复时间，可用于无明显传导阻滞而合并心力衰竭患者，但应在心电监护条件下应用。对于快慢综合征者，抗心律失常药物选择难于掌握，需严密监护，小心使用。

　　(3)中药：附子能改善窦房结、房室结节律及传导功能，提高心率，可作为缓慢型心律失常紧急治疗之用。

　　2.人工起搏器应用 对于严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征，临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者，宜尽早安置人工起搏器，提高患者生活质量。

　　1、饮食宜清淡：提倡素食为主，素食方式可使高血压患者血压降低。因此高血压患者饮食宜清淡，宜高维生素、高纤维素、高钙、低脂肪、低胆固醇饮食。总脂肪小于总热量的30%，蛋白质占总热量15%左右。提倡多吃粗粮、杂粮、新鲜蔬菜、水果、豆制品、瘦肉、鱼、鸡等食物，提倡植物油，少吃猪油、油腻食品及白糖、辛辣、浓茶、咖啡等。

　　2、降低食盐量：吃钠盐过多是高血压的致病因素，而控制钠盐摄入量有利于降低和稳定血压。

　　3、戒烟、戒酒：烟、酒是高血压病的危险因素，嗜烟、酒有增加高血压并发心、

　　4、饮食有节：做到一日三餐饮食定时定量，不可过饥过饱，不暴饮暴食。