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大疱性表皮松解
大疱性表皮松解

大疱性表皮松解

就诊科室:
中西医结合科皮肤科
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概述

  “大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa,EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出,用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病,为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时,基因杂合性也很明显,有常染色体显性和隐性遗传。异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂,转移性癌也常见。目前,对本病的研究取得显著进展,其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。

症状

  常见症状:皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱

检查

  检查项目:皮肤活检的超微结构分析

饮食

  饮食宜清淡少油腻,既满足营养的需要,又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜酱菜、大头菜、榨菜或豆腐乳等小菜,以清淡、爽口为宜。注意饮食卫生,不吃发霉的粮食及其制品,不吃腌制的食物,不吃病死禽畜。不吃烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物;不吃过期或可能受真菌毒素污染的食物。

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