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小儿色素沉着息肉综合征
小儿色素沉着息肉综合征

小儿色素沉着息肉综合征

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皮肤科
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症状

  常见症状:腹泻、腹痛、呕吐、皮肤色素加深、便血、脱发、色素异常、贫血、麻痹性肠梗阻、呕血、色素性皮损、黏膜损害

检查

  检查项目:血液电解质检查、粪便隐血试验(OBT)、内镜检查、胃肠道显像

鉴别

  反复出现绞痛腹泻,应与肠炎、肠道寄生虫症相鉴别。   1.正常人一般每日排便一次,个别人每日排便2~3次或每2~3日一次,粪便的性状正常,每日排出粪便的平均重量为150~200g,含水分为60%~75%。腹泻(diarrhea)是一种常见症状,是指排便次数明显超过平日习惯的频率,粪质稀薄,水分增加,每日排便量超过200g,或含未消化食物或脓血、粘液,腹泻常伴有排便急迫感、肛门不适、失禁等症状,腹泻分急性和慢性两类。   2.肠炎是细菌、病毒、真菌和寄生虫等引起的胃肠炎、小肠炎和结肠炎。临床表现有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、稀水便或粘液脓血便。部分病人可有发热及里急后重感觉,故亦称感染性腹泻。   3.肠道寄生虫病就是寄生虫在人体肠道内寄生而引起的疾病。常见的有原虫类和蠕虫类。肠道寄生虫的种类多,在人体内寄生过程复杂,其各发育期不一定都在肠道,因此,引起的病变也就并不限于肠道。肠道寄生虫的危害性很大,会导致消瘦和严重程度不等的胃肠道症状如腹痛、呕吐、消化不良等。

并发症

  可致贫血、肠套叠、肠梗阻,或息肉恶性变可导致死亡。   1.在一定容积的循环血液内红细胞计数,血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。   2.肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%~20%,有原发性和继发性两类。原发性肠套叠多发生于婴幼儿,继发性肠套叠则多见于成人,绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入,逆性套叠较罕见,不及总例数的10%。   3.肠梗阻(intestinal obstruction,ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症,可因多种因素引起,起病初,梗阻肠段先有解剖和功能性改变,继则发生体液和电解质的丢失,肠壁循环障碍、坏死和继发感染,最后可致毒血症,休克,死亡。   4.肠息肉属常见的肠道疾病,是肠黏膜表面向肠腔突出的隆起性病变,症状表现为大便周围带血和便后出血。如果是炎性增生息肉,其病理性质为良性,如果肠息肉伴不典型增生,很容易发生癌变。

预防

  病因不明,应注意做好遗传性疾病咨询工作。   多吃蔬菜(蔬菜食品)、水果(水果食品)、动物肝脏等食物。   (1)鱼腥草煲猪肺:鲜鱼腥草60克,猪肺约200克,加清水适量煲汤,用食盐少许调味,饮汤食猪肺。   (2)米醋煮海带:海带(干)60克,加米醋适量煮吃。注意:胃溃疡、十二指肠溃疡、胃酸过多者忌用。   (3)辛夷花煲鸡蛋:辛夷花l0.12克,鸡蛋2只,加清水适量同煮,蛋熟后去壳再煮片时,饮汤吃蛋。

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