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原发性皮肤淀粉样变
原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变

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皮肤科
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概述

  原发性皮肤淀粉样变又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

症状

  常见症状:呈正常肤色到黄褐色的丘疹、表面常有少许鳞屑、丘疹密集成片

检查

  检查项目:光镜、电镜组织化学及免疫学检查

组织病理:斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头,呈半球形、圆锥形或团块状,大小不等,与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状,其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度,颗粒层和棘细胞层不规则增厚,淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性,在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积,可见表皮不规则增生,表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄,表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚,汗腺、脂肪细胞周围也可受累,真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色,淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色,淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积,现已证实为抗角蛋白自身抗体。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。

饮食

  一、原发性皮肤淀粉样变患者宜食用:

  1、宜多吃增强免疫作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

  2、蛋白质的选择:选择优良的蛋白质来源,例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等,应占每日蛋白质总量的一半以上。植物性蛋白质则以分离萃取的黄豆蛋白粉末,效果会比较好,因为少了阻碍吸收的植物纤维。

  3、可多吃新鲜的水果和蔬菜,如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。

  二、原发性皮肤淀粉样变患者忌食用:

  1、禁止饮酒,禁食辛辣刺激性食物。

  2、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

  3、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

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