中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见，1973年Hart首次报道原始神经外胚层肿瘤，它是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。

　　侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，部分仍需通过病理诊断才能确诊。

　　组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤为罕见，仅占整脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童小时，成人非常罕见。

　　常见症状：头痛、呕吐、抽搐、步态不稳

　　中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状：头痛、呕吐、颅内高压症状，伴有肢体无力及抽搐，伴有步态不稳表现，单纯头痛。

　　有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。

　　检查项目：CT、磁共振

MRI表现

8例肿块均位于幕上，其中颞叶3例，枕叶、顶叶、额叶、额顶叶及颞顶叶各1例。本组病例肿块均较大，均位于脑实质内，占位效应明显，最大者为6.0cm×5.2cm×6.2cm，最小者为4.5cm×3.8cm×3.8cm；位置表浅，邻近脑膜，但周围脑膜无明显增厚；肿块形态：类圆形6例，不规则形2例；肿块边缘清楚；均匀实性肿块6例，肿块内可见囊性改变2例；肿块周围可见轻度水肿，其中2例肿块周围无水肿；肿块信号相对均匀，T1WI呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，其中2例肿块内可见脑脊液样T1、T2信号影；肿块呈均匀强化6例，环状强化2例，肿块周围脑膜无明显增厚增强。

术前诊断为胶质瘤6例，生殖细胞瘤1例以及淋巴瘤1例。

　　主要治疗方法为手术，恶性神经鞘瘤对放、化疗不敏感，预后差。

　　节细胞神经瘤是起源于交感神经节罕见的良性肿瘤，由分化好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成。因其罕见，常误诊为其他肿瘤。CT对节细胞神经瘤具有一定的诊断价值。

　　节细胞神经瘤常起源于腹膜后、后纵隔、腰椎及骶椎旁。胚胎第7周时，神经脊细胞进入胎儿肾上腺的皮质，分化成髓质的嗜铬细胞，极少数分化成交感神经节细胞，因而肾上腺也是其好发部位。可发生于4～70岁，常见于小儿和年轻人，男女发病率无差异。节细胞神经瘤生长缓慢，常无明显临床症状，即使发生于肾上腺髓质，也不分泌过多的肾上腺素、去甲肾上腺素而引起高血压，常因体检或因其他疾病作检查时被偶然发现，此时肿瘤已相当大。

　　神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。