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痛性青紫综合征

痛性青紫综合征

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概述

  痛性青紫综合征(painful bruising syndrome)又称自身红细胞敏感症(autoerythrocyte sensitization)。1955年,Gardener和Diamond首先报道此病,因而本病又称Gardener-Diamond综合征。属少见病。

病因

  (一)发病原因

  本症病因不明,可能与免疫因素有关,患者对自体红细胞过敏,红细胞基质与组织固定性抗体结合,可引起水肿和毛细血管透性增加,导致皮下出血。情绪激动可诱发本症。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。患者对自体红细胞过敏,红细胞基质与组织固定性抗体结合,可引起水肿和毛细血管透性增加,导致皮下出血。

症状

  常见症状:恶心、剧痛、失眠、头痛、紫癜

  多见于精神不正常的中年妇女。皮肤局部先有烧灼、针刺和跳动感,继而出现红斑、肿胀,数小时后可出现单个或成批的紫癜。红斑、肿胀1~2天消失,紫癜逐渐褪色,1~2周后自行消退,但可复发。皮疹好发于下肢、躯干、颜面等部位。自觉剧痛和触痛,可伴头痛、失眠、恶心、呕吐等症状。

  根据临床表现,皮损特点的特征性即可诊断。

检查

  检查项目:凝血时间、皮损、出血时间、血小板计数(PLT)、凝血因子活性测定

  实验室检查可见出、凝血时间正常。

  出凝血时间参考值

  文献报道手工法APTT的参考值为31.5-43.5s,女性为32-43s.两者无显著差异。

  受检查的测定值较正常对照延长超过10s以上才有病理意义。手工法PT参考值为11-14s,超过正常对照3s为异常,PT R参考值为1±0.15。因仪器,试剂的不同,会得到不同的结果,因此仪器法很难规定统一的参考值,各实验室应根据自己的仪器,试剂等条件,自行测定 一批健康人,建立参考值。此后至少每年或条件有变化时,根据新的条件,重新建立参考值。至少选择40名18-55岁之间男性及非妊娠,月经期女性(男女各半)身健康,半月内无服药史,在平静休息的状态采血且分开几天采血和测定(以减少批间差异)。在常规检测示本的条件下进行试验。测定结果经统计学处理,计算标准差,取95%可信限为参考值范围。

鉴别

  痛性青紫综合征与紫癜相鉴别:

紫癜(purpura):皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。紫癜是出血性疾病最常见的临床表现。

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