白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。

　　(一)发病原因

　　白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

　　(二)发病机制

　　根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化氢。

　　常见症状：易感染、贫血、淋巴结肿大

　　主要对H202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。根据临床表现结合实验室检查可诊断。

　　检查项目：血象、中性粒细胞G6PD活性、NBT还原实验、中性粒细胞培养

　　全血细胞计数是一项筛选性试验，它众多的疾病在诊断都需要用到这项检查。通过这项试验，医生可以观察到血细胞的增多、减少、被破坏等情况，从而了解到炎症、过敏、血凝等众多情况，对于疾病的诊断与治疗有着极其重要的作用。全血细胞计数正常值：红细胞，白细胞检查无异常数目。 　　1.NBT还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。 　　2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP，CGD的中性粒细胞HMP活性增加，本例则无反应。 　　3.中性粒细胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。

本病应与自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其他溶血性贫血鉴别。

自身免疫性溶血性贫血：因自身免疫机制所引发的一组溶血性贫血。导致溶血的抗红细胞自身抗体主要为温型抗体，其发病机制为：①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生相应自身抗体；②某些微生物刺激机体所产生的抗体，可与红细胞膜抗原发生交叉反应；③机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。本病起病隐袭缓慢，呈慢性过程，以贫血、出血为首发症状者较多，以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。

　　G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PDB，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸葡萄糖(G6P)和辅酶Ⅱ(NADP)的米氏常数(KM)底物同类物(去氧G6P、磷酸半乳糖、脱氨NADP、辅酶Ⅰ)利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④去氧G6P的相对利甩率;⑤热稳定性。

　　可多食用含天然抗生素的食物，增加抵抗力。

　　生姜：

　　可参与细胞免疫，提高溶菌酶活性，对伤寒杆菌、霍乱弧菌、堇色毛癣菌、阴道滴虫均有不同程度的抑杀作用，可用于防治皮肤、指甲感染及阴道滴虫引起的外生殖器感染等。

　　方法：用10克鲜生姜加200毫升水，煎10-15分钟后取汁，分早晚2次服用。

　　葱白和大蒜：

　　它们中的主要成分是蒜素，对白喉杆菌、结核杆菌、痢疾杆菌、葡萄球菌、链球菌、皮肤真菌有抑制作用，可激活机体溶菌酶的释放，使病菌细胞裂解死亡，从而起到抗感染的作用。对预防上呼吸道感染、痢疾、肠炎等感染性疾病有明显作用。

　　方法：将500克葱白洗净切碎、250克大蒜去皮切片，将250克鸡肉切块炖熟后，加入葱白和大蒜再炖5分钟即可。每天食用1次。

　　马齿苋：

　　这种普通的野菜是典型的天然抗生素，可抑制杀灭侵害消化道黏膜的大肠杆菌、痢疾杆菌，改善恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状;对金黄色葡萄球菌、表皮球菌和溶血性链球菌有杀灭作用，有助于防治皮肤红肿、毛囊化脓感染(也就是常说的疖子)等疾病。

　　方法：①治痢疾。鲜马齿苋100克(干品50克)，水煎15分钟，加红糖适量，饭前服，每天2次。②治疖子。鲜马齿苋200克，水煎分2次服。另取鲜马齿苋适量，加少许食盐和米粥，共捣成糊状，敷于患处。③治肾盂肾炎。将鲜马齿苋500克洗净切碎，与红糖150克放入沙锅内，加水煮沸半小时，去渣取汁，趁热服下。服后盖被出汗，每日3剂。

　　紫苏：

　　紫苏叶中的紫苏醛对大肠杆菌、痢疾杆菌、葡萄球菌等具有强力杀灭作用，在日本被用于生鱼片的配菜，并用于防止生冷食物中毒和腹痛、腹泻、发热等消化道感染。

　　方法：将50克紫苏叶放入水中(约1000毫升)煎至只剩一半水，用干净纱布过滤取汁，汁凉后放入冰箱冷藏保存。喝水时滴入3-4滴紫苏叶汁即可，每天饮用2次，防治胃肠道疾病的效果好。

　　芥末油：

　　可杀灭霍乱菌、伤寒菌、大肠杆菌、肺炎球菌、白喉菌、结核菌、金黄色葡萄球菌，经常食用可预防肺炎、肺结核、腹泻、皮肤感染等疾病。

　　方法：将250克菠菜、50克泡发木耳在沸水中焯1-2分钟，捞出滤水后，加0.5-1毫升芥末油或芥末膏，拌匀后食用。

　　平菇：

　　能抑制病毒素的合成和病毒增殖。此外，还含多种养分及菌糖、甘露醇糖、激素等，可改善人体新陈代谢、增强体质、调节植物神经功能等，对肝炎、病毒性感冒、慢性胃炎、胃和十二指肠溃疡有一定效果。

　　方法：将平菇洗净，用沸水焯过，凉拌、快炒均可，每天食用100克。

　　圆白菜：

　　含有被称为“溃疡愈合因子”的物质以及植物杀菌素，对溃疡有很好的治疗作用，能加速创面愈合，是胃溃疡患者的理想食品。

　　方法：将圆白菜洗净，切成细丝，加葱蒜等调料凉拌后食用。烹制时要大火快炒，尽量缩短时间，以免破坏圆白菜中的植物杀菌素。

　　空心菜：

　　含能提高巨噬细胞吞食细菌活力的木质素，对金黄色葡萄球菌、链球菌等有抑制作用，可预防皮肤、口腔、咽喉部、肠道的感染。

　　方法：将空心菜洗净，入沸水焯2分钟，晾凉后切成小段，放入少量的蒜末及香油、盐、味精等调料凉拌食用。如口腔或皮肤有炎症，也可绞出菜汁涂抹、含漱。

　　蒜苗：

　　又叫蒜薹、蒜毫，含有辣素，其杀菌能力可达到青霉素的1/10，对多种病菌和寄生虫都有良好的杀灭作用，可预防感冒、伤口感染、咽喉感染、口腔溃疡等。

　　方法：烹制时间不宜过久，以免破坏辣素，削弱杀菌效果。此菜粗纤维较多，有滑利大便作用，消化功能不佳的人不宜多吃。

　　荸荠：

　　含有植物杀菌素——荸荠英，可抑制金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、绿脓杆菌等的繁殖，对皮肤疖肿、口腔溃疡、咽喉部感染有一定疗效。

　　方法：荸荠可炒食、煮食，但不宜生食。因为吸虫幼虫囊蚴容易附着在荸荠上，生食可能引发吸虫病。

　　萝卜：

　　含有一种抗病毒的活性物质——干扰素诱生剂，能刺激人体细胞产生干扰素，杀灭病毒。萝卜中的纤维木质素，还可提高巨噬细胞吞噬细菌的能力，对病毒性感冒、病毒性疱疹有一定的治疗作用。

　　方法：最好生吃，生吃细嚼时能促使有效成分释放出来，煮熟后会大量破坏有效成分。生吃萝卜半小时内不宜吃其他食物，以免有效成分被稀释。

　　茴香：

　　茴香中所含的茴香醚，对大肠杆菌、痢疾杆菌、变形杆菌、伤寒杆菌、副伤寒杆菌等有一定的杀灭作用，可防治多种感染性腹泻。

　　方法

　　可将茴香做成馅料，包成饺子、包子食用。