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脊膜膨出与脊膜脊髓膨出
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出

脊膜膨出与脊膜脊髓膨出

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概述

  脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出,而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖,称为脊膜脊髓膨出。

病因

由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

  

症状

  常见症状:瘫痪、大小便失禁、脊柱侧弯、脑积水、足内翻、肌肉萎缩、足外翻、无力

  局部包块

  婴儿出生时,背部中线,颈、胸或腰骶部可见—囊性肿物。从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形.多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,也有时为瘢痕样,而且菲薄。曾发生破溃者,表面呈肉芽状或有感染。已破溃者,包块表面有脑脊液流出。婴儿哭闹时包块增大,压迫包块则前囱门膨隆。显示膨出包块与蛛网膜下腔相通。包块透光试验,单纯的脊膜膨出,透光程度高,而内含脊髓与神经根者.有时可见包块内有阴影。此类脊膜膨出与脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,其外表为脂肪包块.其深面为脊膜膨出囊。

  神经损害症状

  单纯的脊膜膨出,可以无神经系统症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性,形成脊髓空洞者,症状多较严重,有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变。脊髓脊膜膨出本身构成脊髓栓系,随年龄、身长增长,脊髓栓系综合征也更加重。脊髓外露通常都表现严重神经症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。

  其他症状

  少数脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长,出现包块及压迫内脏的症状。一部分脊膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形,出现相应症状。

检查

  检查项目:脊椎平片、CT检查、脊柱MRI检查

  1.脊椎X线平片 这个是临床最常用的检查方法之一,可以显示出脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎间孔多见扩大;向盆腔突出者,常见骶管显著扩大。

  2.CT、MRI、PET-CT扫描 可以清晰的显示出脊柱裂及脊髓、神经的畸形,以及局部粘连等病理情况。

鉴别

  1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置较低,大小不等,形状不规则,硬度不均匀,为囊实性混合的肿物,位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织,如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚,囊性畸胎瘤透光试验阳性。因与椎管不相通,所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。血胎甲球测定>20ng%时有恶变的可能。B超检查肿物为囊实性,X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损,可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。

  2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软,表面皮肤虽高起,但正常,界限清楚,常呈分叶状,透光试验阴性,与椎管不相通,穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤,更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。

  3.皮样囊肿 囊肿由结缔组织构成,内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂,覆盖的皮肤正常。囊肿较小,与皮肤紧密相连,可以移动,为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通,压迫时囟门没有冲动感。

并发症

  脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎及术后继发性栓系等。为了防止脑脊液漏,除硬脊膜的缝合要严密以外,用腰背筋膜加强腰背部的缺损,可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物,以降低脑脊膜炎的发生。对于术后有颅内压增高的病例,应用甘露醇/山梨醇等脱水药物。因为手术后蛛网膜腔内有血液刺激,造成体温升高,为防止体温过高,可适当应用地塞米松等药物,以缓解症状。术后应保持病人于侧卧位或俯卧位,有脑脊液漏者应保持头低位,预防大量脑脊液外流诱发脑疝。预防手术感染导致脑脊膜化脓症是十分重要的。对局部置引流管及有脑脊液外漏的病人,切忌局部使用各种药物,尤其是有神经毒性的药物,以防止发生意外。

预防

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

治疗

1.处理原则 此类病变在处理原则上,均应采取手术治疗,通常手术时期愈早,则效果愈好。

  2.手术基本要点

  (1)切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,对单纯性脊膜膨出者,经此手术可以获得治愈。

  (2)探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况,宜在手术显微镜下将其进行游离和分解,使之还纳于椎管内,绝不能盲目地予以切除。

  (3)对于脊髓、脊膜膨出手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开范围,以便于对椎管内进行探查和处理,这有利于将膨出神经组织的还纳。

  (4)对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者,应先作脑积水分流术,以缓解颅内高压,第二步才作脊膜膨出切除修补术。

  (5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块,常需进行椎板切开,并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。

  3.麻醉与体位 手术多在局麻加强化麻醉下进行,也可根据情况采取基础麻醉或全麻。一般取俯卧位。

  4.手术切口 视包块大小、形态而采用直切口或横切口。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。

  5.手术步骤 第一步作皮肤切开,游离脊膜囊至 靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大,应先用穿刺针排出囊内液体,以便缩小其体积,并探查需要扩大椎板切开范围;第二步作囊内容物探查,游离神经组织并按其不同情况进行处理,达到使神经组织还纳的要求,尚可同时作椎管内探查;第三步切除与修补膨出囊,以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺损无需作修补。

  6.婴幼儿手术 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时,需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障,这很重要,以免术中发生失血性休克而出现生命危险。

  7.特殊类型脊膜膨出的处理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者,需要施行联合手术。其处理原则基本相同。

  手术后应用抗生素防止感染,并需预防发生脑脊液漏,以保证修复手术的成功。

 

饮食

  1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

  2、根据医生的建议合理饮食。

  3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可。

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