失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。这些疾病损害肾小管上皮细胞，使其对醛固酮的反应性差，导致重吸收氯化钠减少，大量氯化钠从尿中排出，产生低钠血症又称肾性失盐综合征或真性失盐性肾炎。

　　本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因有：

　　1.慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎。

　　2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。

　　3.肾结核、肾钙化。

　　4.双侧肾发育不全。

　　5.梗阻性肾病等。

　　常见症状：疲劳、厌食、恶心与呕吐、少尿、呼吸困难、心律失常、肾功能衰竭、嗜睡、高钾血症、呕吐、惊厥、昏迷

　　本综合征的临床特点是：

　　1.大多为成年男性，尤以青年多见。

　　2.有酷似Addison 病的症状，50%患儿有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。

　　3.有慢性肾脏病史。

　　4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%患儿有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

　　5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。

　　检查项目：血常规、血液电解质检查、尿常规、滤过钠排泄分数ＦＥＮa

　　1.血液检查

　　血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)，肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。

　　2.尿液检查

　　尿钠升高，尿比重固定，有白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。

　　3.其他

　　17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应。

　　4.常规

　　做B超、X线平片或CT检查。

　　5.肾活检组织病理检查

　　可以明确原发病诊断。

　　主要应鉴别的疾病有：

　　1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

　　(1)为遗传性疾病。

　　(2)见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。

　　2.慢性肾上腺皮质功能减退症 患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶、伤痕、受压部位多见，黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别：

　　(1)17 酮类固醇、17 羟皮质醇排泄量下降。

　　(2)皮质激素治疗有效。

　　严重衰竭、惊厥和昏迷，病情严重者可致肾实质损害，发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭，则可致死亡。 　

　　本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。 　　

　　除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，患儿常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患儿具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。

　　忌口：鯹辣、狗肉、茶、咖啡、鱼、浓茶、海鲜、啤酒。(辣椒、蒜、生葱、香菜。上述可用于调味不可生食)。

　　饮食原则：优质低蛋白、低盐、低磷、低钾、低动物脂肪、高热量，高维生素饮食.

　　每日优质蛋白摄入：0.3g/kg/天(如体重75 kg*0.3=23.5g)

　　一个蛋清约含6克蛋白、100ml牛奶约含3克蛋白，

　　1两瘦肉约含10克蛋白 ，根据个人口味适当调整。

　　盐：3克/日。