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双眼上斜肌麻痹

双眼上斜肌麻痹

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概述

  双眼上斜肌麻痹(bilateral superior oblique paralysis)是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍。

病因

  (一)发病原因

  双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。

  1.先天因素 主要为神经、肌肉的发育异常所致,如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附着点移位等;滑车神经核发育不良等。但多表现为单侧性。

  2.后天因素 由于滑车神经在颅内走行径路较长,易受炎症、肿瘤、外伤、血液循环障碍等原因引起损伤。有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因:颅内肿瘤及脑血管病变占10%,糖尿病及缺血性疾患占20%,头部外伤占40%,原因不明占20%。如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。

  (二)发病机制

  与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。

症状

  常见症状:垂直斜度较小、双眼协同运动不正常、眼位高、外旋斜视、斜视、旋转复视、上斜肌麻痹

  (1)第一眼位可无或有垂直斜视:但垂直斜度较小。

  (2)双眼协同运动不正常:表现为双下斜肌功能强,上斜肌功能不足,下斜肌功能过强的程度可不同,或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时,内转眼高于外转眼,交替出现垂直斜视。

  (3)双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性:即头向任何侧肩部倾斜时,眼位均高;也可仅表现为单侧倾斜时眼位高,或双侧均阴性。

  (4)常表现为V型斜视。

  (5)有明显的外旋斜视:外旋度常大于10°~15°(有人认为8°~10°)。

  2.临床分型 William E.Scott的分类较为繁杂,临床上不可能检查平均斜视度,崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见:

  (1)对称型:凡双下斜肌功能过强(2 ),上斜肌功能弱(2-),垂直斜度小(≤5△),有V征存在者即归为此型。

  Ⅰ类:无自觉症状,V征在第一眼位到正上方眼位,斜视度≤20△,双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

  Ⅱ类:有自觉症状(旋转复视),V征存在于第一眼位到正下方注视眼位,斜度≤15△。

  Ⅲ类:有旋转复视,V征存在于正上方到正下方注视眼位,斜度25△~40△。

  (2)非对称型:凡一侧下斜肌功能过强(≥2 ),另侧下斜肌功能过强(

检查

  检查项目:无需特殊实验室检查、视力、眼位、头位及眼球运动检查

临床体格检查:表现为双下斜肌功能强,上斜肌功能不足,下斜肌功能过强的程度可不同,或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时,内转眼高于外转眼,交替出现垂直斜视。

实验室检查:角膜屈光度下降,视力检查通常低于0.6,部分病人可伴有散光。

治疗

  (一)治疗

  对于双上斜肌麻痹,手术应作为首选方法,手术原则应根据其类型选择。

  1.对称型麻痹 Ⅰ类选择行双侧对等性双下斜肌减弱术(部分切除或后徙);Ⅱ类可用双上斜肌加强术(前徙或折叠术);Ⅲ类可采用双下斜肌减弱联合双上斜肌加强术。

  2.非对称性麻痹 由于其斜肌功能异常的不对称性,可采用双下斜肌减弱或联合1条或2条上斜肌加强术,如仍不能获得正位可考虑做1条下斜肌转位或1条直肌减弱术,使第一眼位获得正位,并照顾正前方和正下方注视野内无复视。

  3.隐蔽型麻痹 由于此种类型的特殊性,可先行单侧下斜肌减弱术,待定期观察后,如出现另眼上斜肌麻痹时,再行手术矫正。

  (二)预后

  预后良好。

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