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先天性视网膜劈裂症

先天性视网膜劈裂症

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概述

  先天性视网膜劈裂症(congenital retinoschisis)属玻璃体-视网膜营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较获得性视网膜劈裂为少见,玻璃体积血和视网膜脱离是最严重的并发症。

病因

  (一)发病原因

  本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者,劈裂部位对称。

  (二)发病机制

  本病发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说、Müller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷,或为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增厚与收缩。在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连,当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引。视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育,并且颞侧周边的血管发育晚,分布也较少。一旦视网膜内层受到牵引,则易在颞侧周边出现劈裂。

症状

  常见症状:眼球震颤、中心暗点扩大、视力障碍

检查

  检查项目:组织病理学检查、荧光血管造影

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