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回旋状脉络膜视网膜萎缩
回旋状脉络膜视网膜萎缩

回旋状脉络膜视网膜萎缩

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眼科
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概述

  回旋状脉络膜视网膜萎缩(gyrate atrophy of choroid and retina,GA)是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。

症状

  常见症状:眼底改变、夜盲、真性近视、假性近视、白内障

检查

  检查项目:眼底荧光血管造影

 遗传学检查可以确定其遗传方式。血鸟氨酸浓度超过400??mol/L和OKT活性明显下降。还可以测定血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性。

眼底改变:早期患者眼底赤道部出现边界清楚的脉络膜萎缩斑,形状不规则、边缘呈锯齿状,萎缩斑之间眼底正常。以后萎缩斑缓慢扩展,散在的萎缩斑逐渐融合成片,呈花环状,并向后极及周边部延伸扩展,亦可在视盘周围形成一个萎缩环 此环与赤道部的萎缩环之间可形成一个有视功能存在的环形区域,最后眼底呈黄白色,几乎所有的眼底范围受损,仅保留黄斑区(图1A)。此时眼底所见与无脉络膜症者相似。视盘呈蜡黄色或淡红色。晚期病例可出现色素增生,其间散布有针尖状结晶。另外,视网膜血管细窄、视盘苍白。在大多数40~60岁的晚期病例中后极部脉络膜视网膜广泛受累,眼底外观类似于晚期无脉络膜症。

眼底荧光血管造影:早期可以见到典型的境界清楚的回旋形萎缩区,萎缩区内脉络膜大血管清晰可见,有时早期萎缩斑外缘的色素上皮透明,并从此处可见到脉络膜血管。荧光染料向血管周围渗漏,渗漏区域比检眼镜所见病变的范围大,说明色素上皮有广泛性损害(图1B)。晚期脉络膜全层萎缩后,出现巩膜强荧光。

饮食

  回旋状脉络膜视网膜萎缩食疗方:

  “明目逍遥汤”系列方精选中医多种纯天然名贵中草药,具有补益肝肾,开窍明目,清热疏肝,行气活血,温阳通窍,化瘀通络,补血养心,宁神利窍,补脾益气,疏通经络,温散明目,调理脾胃,营养视神经、视乳头、视网膜,扩大视野等功效,药力强而持久,无毒副作用,是目前治疗疾病的最佳治疗方法。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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