肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。
【病因学】
本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。
【病理改变】
骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。
常见症状:钝痛、 关节肿大 、肢骨纹状肥大、 足外翻 、肢体疼痛、 肩关节活动受限 、四肢发冷、 关节肿胀
本病的临床表现主要有以下几点:
(一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。
(二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。
(三)骨畸形。
(四)局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。
(五)患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。
检查项目:四肢的骨和关节平片、 骨髓增生程度 、骨密度测定、 骨骼触诊、 神经系统检查
用于本病的辅助方法主要是X线检查:
X线表现 :好发于四肢长骨,以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,骨骺及短骨常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。骨盆及肩胛骨亦表现为密度增加及有斑点、颅骨、脊柱及肋骨少见。
对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。
1、骨硬化病(大理石骨症);石骨症的发病原因尚不明确,可能与骨吸收异常有关,致使钙盐过量沉积于骨内,外观呈大理石或象牙样,脆性增加。本病有家族史,多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型,轻型为显性遗传,重型为隐性遗传。
2、骨斑点症(脆弱性骨硬化);骨斑点症(Osteopoikilosis)是一种罕见病,据统计发病率不足人群中的1/1000万,可无任何临床症状。是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质而得名。
3、骨纤维结构不良症;骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失,所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11―30岁为高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨较多见,肋骨、颅骨次之。
4、炎症性骨硬化等。它不会产生脓肿、死骨和形成瘘管。有少数伤口可能有些脓液和肉芽组织,培养可能有黄色葡萄球菌生长。全身症状不明显,局部有时无症状,或有肿痛等炎性反应,压痛和胀痛以夜间比白天为剧,病程发展漫长,因外伤或其他疾病可能激发加剧,但关节多数不受影响。
本病是一种罕见的先天性疾病,其导致的并发症包括以下几种情况:
1、足外翻:足外翻又叫外翻仰伸足,是指儿童足跟轴向外偏斜,是足部常见畸形之一。
2、膝外翻:医学上称为膝外翻,一般也称为X型腿。指两足并立时,两侧膝关节碰在一起,而两足内踝无法靠拢。
3、骨弯曲
4、膝关节肿大等等。
在晚期,异位增生的骨质可突入关节甚至跨越关节形成骨桥,从而造成关节活动障碍。
本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施,病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、积极参加身体体检,发现疾病及时治疗。
由于本病是一慢性疾病,只在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,且不影响生命,但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法,可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦,预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除钙化的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。
1、肢骨纹状肥大吃哪些食物对身体好
饮食清淡,注意膳食平衡。宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。
2、肢骨纹状肥大最好不要吃哪些食物
忌辛辣刺激食物。少饮酒和咖啡、茶等饮料,注意避免被动吸烟,因其都可加剧病情炎恶化。