完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

　　1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;

　　2、遗传因素;

　　3、其它。

　　常见症状：咳嗽、咯血、胸痛

　　完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。

　　检查项目：肺静脉造影、胸CT、胸片、血常规

　　查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。

　　辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。

　　1、症状 临床症状与肺循环高压程度与性质有关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者，发绀明显善良，肺水肿反复发生。反之，无肺动脉高压或肺静脉狭窄者，则发绀出现相对较晚、较轻。

　　2、体征 发绀、心脏方案扩大、固定性第2心音分裂和X线胸片上肺血增多，称之完全性肺静脉异位连接的四联症。本病的体征特点有：①发绀与杵状指(趾);②肝脏大;③不熟心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进分裂;④左上胸部可闻及连续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。

　　完全性肺静脉异位回流：并发症

　　完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病。如不手术治疗。75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一。本病容易并发的术后并发症包括以下几种：

　　1。肺水肿

　　肺水肿可能由左心衰竭。左心发育小。体内液体过多。吻合口过小。体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素。一般婴幼儿为1～4cm。年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰。氧合指数下降。床边胸片示双肺密度增高等表现时。提示存在肺水肿。

　　2。肺动脉高压

　　术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现。可表现为肝大。尿量减少。肢端凉。心率增快。肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压。随后体循环压下降。即为肺动脉高压危象出现。因此。应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时。尤其是在术后48小时内。吸痰要在予充分肌松和镇静下进行。动作要轻柔。尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)。防止缺氧。及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林。前列地尔等。

　　3。心律失常

　　本病患儿术后可发生多种类型的心律失常。可能原因有手术操作不当。心肌水肿。酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常。故术中应常规放置心脏起搏导线。一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。

　　4。低心排(低心排血量综合症)

　　术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差。心肌缺血再灌注损伤。左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定。末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现。应及时加强心功能支持。如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺。对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量。依据中心静脉压和左房压来补液。必要时加强利尿。以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。

　　5。肺部感染

　　术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持。营养不良及抵抗力低下等有关。因此。术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机。并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。

　　完全性肺静脉异位回流病例90%在出生后1年内死亡.肺静脉梗阻病例诊断明确后即需立即施行手术治疗.肺静脉无梗阻病变者,经内科治疗及用带囊导管扩大房间隔通道使充血性心力衰竭得到控制,则可短时间内暂缓施行根治术.

　　完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。