脉络丛乳头状瘤(papilloma of choroid plexus)是缓慢生长的良性肿瘤,起源于脑室的脉络丛上皮细胞,常产生交通性脑积水。儿童期脉络丛乳头状瘤多位于侧脑室(60%~70%),三角区居多,亦可发生在颞角、额角或体部。
(一)发病原因
脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞,病因不清。
(二)发病机制
占儿童脑肿瘤的2%~3%,主要生长在各脑室内。肉眼下肿瘤呈粉红色,质软,球样,上有不规则圆形的赘生物组织,似菜花样,质脆、血运丰富。显微镜下肿瘤组织极似正常的脉络丛,由血管和结缔组织形成的乳头样组织被单层柱状上皮覆盖,细胞呈良性。脉络丛乳头状癌(papilloma choroideum)占该肿瘤的10%~20%,呈浸润性生长,组织学上可看到瘤细胞异形性及核分裂象。无论良恶性肿瘤,皆因乳头容易脱落进入脑脊液,形成脑脊液播散。90%以上的病人可因肿瘤分泌过量的脑脊液而致脑积水颅高压;另外不同部位肿瘤可有不同表现,四脑室肿瘤多数表现为共济失调症,侧脑室肿瘤多数有癫痫、偏瘫、偏盲等。
常见症状:步态不稳、共济失调、颅内压增高、脑积水、前囟张力增高、视力障碍、眼球震颤、易激惹
2.局限性神经损害 肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度锥体束征;影响到视放射还可出现视野视力障碍;位于三室后部可出现双眼上视困难;位于后颅窝者可表现步态不稳、眼球震颤及共济失调;部分肿瘤在脑室内移动可造成脑脊液循环的突然梗阻出现强迫头位,还可出现自发性蛛网膜下腔出血。
根据上述临床表现,选择辅助检查CT及MRI检查均有助于肿瘤的诊断。另外,为了确定肿瘤的血供应,尚可做脑血管造影或MRI血管造影。
检查项目:脑脊液蛋白、血管造影、脑脊液常规检验(CSF)、头颅平片、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、神经系统检查、肿瘤标志物检测