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葡萄状肉瘤
葡萄状肉瘤

葡萄状肉瘤

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概述

  小儿阴道恶性肿瘤中,90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。

病因

  (一)发病原因

  国内报告,原发性阴道癌以早婚、早产为主。部分患者有长期使用子宫托或有过盆腔放疗史。

  1.人乳头状瘤病毒 可能部分与其有关。HPV同阴道黏膜的发育异常变化相关,称为阴道上皮内瘤变(VAIN)。HPV感染→阴道上皮内瘤变→浸润癌,这一过程有报道,但确切可能性尚不清楚。

  2.雌激素 年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关,其危险性是1‰,尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。

  (二)发病机制

  扩散及转移:

  1.直接播散到邻近的软组织和骨结构 包括阴道周围,子宫旁、膀胱、尿道、直肠和骨盆。

  2.淋巴结播散 上段阴道淋巴结引流与宫颈癌相似。先达盆腔,然后腹主动脉旁淋巴结,下段1/3阴道引流与外阴癌相似,到腹股沟和股淋巴结,再到盆腔淋巴结。有双向引流可能,特别是中段。

  3.血行播散 发生较晚,常见为肺、肝、骨转移,先淋巴结转移,后血行转移。

症状

  常见症状:阴道出血 、阴道分泌物增多、 阴道血性分泌物、 阴道排出碎块组织、 下腹部压痛

  典型的葡萄状肉瘤不难诊断,但由于早期表现较少,故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查,发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。分期诊断:FIGO分期如下:

  0期:原位癌。

  Ⅰ期:癌瘤局限于阴道壁。

  Ⅱ期:癌已侵及阴道周围组织,但未达盆壁。

  Ⅲ期:癌已达盆壁。

  Ⅳ期:癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。

  Ⅳa期:肿瘤侵及邻近器官或直接扩展出真骨盆。

  Ⅳb期:肿瘤扩展至远处器官。

检查

  检查项目:涂片、 盆腔和阴道B超 、阴道分泌物检查 、阴道分泌物细胞学检查、 阴道出血量检查

  1.筛选方法 但也有作者认为,巴氏涂片检查是筛选一般人群的基本方法。因30%阴道癌病人有宫颈癌病史,这些患者应每年行巴氏涂片检查。

  2.女性在母体内有接触己烯雌酚历史 应从月经初潮开始每年行盆腔检查和巴氏涂片。因为透明细胞癌可发生于儿童期,所以有阴道出血或排液时应仔细检查。

  应做阴道B超检查。

鉴别

  葡萄状肉瘤与阴道炎鉴别,尤其是病变位于阴道远端时不易出现而致漏诊、误诊。

婴幼儿阴道炎主要是阴道痒,阴道分泌物增多,阴道口黏膜充血、水肿、脓性分泌物。引起阴道分泌物特多,为血、脓性,有臭味。大量分泌物刺激引起外阴痛痒,患儿哭闹、烦躁不安,甚至用手搔抓。急性期后可造成小阴唇粘连,粘连时上方或下方留有小孔,尿由小孔流出。

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