病因不明，皮损内有较多的肥大细胞，因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。在病人的肝、脾、淋巴结及骨髓内也可有很多肥大细胞，因而被列为网状内皮组织肉芽瘤类疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可和先天性有关，种痘、注射破伤风抗毒不经，发生水痘或麻疹，甚至于精神遭受刺激，可促使这种先天异常性疾病出现。皮肤的色素沉着是由于黑色素增生，而斑块及结节是由于肥大细胞大量聚集所致，用路易士三联反应显示，摩擦皮损的部位可促使肥大细胞释放组织胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张及通透性，于是局部出现风团皮疹。由于本病在某些人种中多见，可见家族发病者，并有父母中1人与1～2个小孩均患本病，因此认为是隐性遗传。

　　常见症状：淋巴结肿大、瘙痒、水疱或大疱损害、风团、肝脾肿大

　　检查项目：真菌组织病理学

　　除了成人型外，病人一般在青年时期自然痊愈，因此以保守治疗和对症治疗为宜。首先是避免各种激惹因素，严重者可考虑药物治疗。 　　1.局部治疗：单个皮疹若症状严重可于皮损内注射皮质激素，必要时手术切除。 　　2.系统治疗： 　　1)肥大细胞膜稳定剂或H1受体拮抗剂均能有效控制症状，达到止痒，减少发作的效果，如①新近报告曲尼司特5mg/(kg.d)口服，有良好效果。②色甘酸二钠有稳定肥大细胞膜的作用，婴儿和儿童每日60-200mg，成人每日400-800mg，分3-4次口服，有较好疗效，最为推荐。③抗组胺药酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪等亦为常用药物。 　　2)肥大细胞膜稳定剂或H1受体拮抗剂(如酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪)与H2受体拮抗剂(如西米替丁或雷尼替丁)联合应用。 　　3)PUVA治疗有助于解除皮肤瘙痒症状，但仅短期内有效，必要时可采用。

本病预后较好，大多数为良性经过，具有自限性。一般幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好，一半以上病例可以在少年时期消退；后来发病的预后稍差一些，成人则很少自退，但呈良性，仅极少病例发生恶变。无论是哪一个年龄阶段的病人，均有一小部分病人可发展成系统病变，但是其中极少数会导致死亡。需要避免激惹因素，禁用阿司匹林、吗啡等促进组胺释放药物，避免食用海鱼、腌制品等促进组胺释放食物，穿柔软全棉衣物避免机械刺激；避免过冷过热、剧烈运动、情绪激动。症状严重者可考虑药物治疗。

应注意的问题避免组胺含量较高、或者促进组胺释放的食物，如海产品，贝类、菌菇类、腌制品，酒类、辛辣刺激食物或者不新鲜的食物。 避免促进组胺释放的药物，如吗啡、阿司匹林、可待因、奎宁、肼苯哒嗪、毛果芸香碱、罂粟碱、多粘菌素B等。注意色素性荨麻疹与荨麻疹是不同的，前者是肥大细胞增生症的一种，因此只需要避免刺激肥大细胞即可；后者则主要因变态反应引起，需要注意多种因素，两者不应该画等号。