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回旋形线状鱼鳞病
回旋形线状鱼鳞病

回旋形线状鱼鳞病

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中西医结合科皮肤科
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概述

  回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。

病因

  (一)发病原因

  本病病因不明确,目前认为本病属于一种常染色体隐性遗传病,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。

  (二)发病机制

  发病机制还不很清楚。组织病理提示皮损特点:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。

症状

  常见症状:泛发性游走性环状、多环状红斑及鳞屑

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查

  检查项目:组织学病理检查

临床皮肤检查:皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。

  组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。

其他检查:若本病合并有皮肤感染者,应同时完善血常规、ESR、C-反应蛋白检查。

鉴别

  早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。

1.鱼鳞病样红皮:本病也属于是常染色体显性遗传性疾病,出生时即有皮肤发红角质样增厚鳞屑,如铠甲状,广泛分布于整个身体鳞屑脱落后留下湿润面。

2.多环状皮损及毛发异常:本病外观上回旋形线状鱼鳞病有一定的相似性,但本病外观呈环状分布,与回旋型鱼鳞病有所不同,且可根据病理学检查进行鉴别。

治疗

  (一)治疗

  可外用0.1%维A酸霜以及20%的尿素软膏可以清除过度的角质层。应用皮质类固醇激素可减轻症状,但糖皮质激素主要是抑制了细胞的功能,针对症状而处理,还具有明显的缓解瘙痒的作用,停用后又复发,且若有合并感染应避免使用类固醇激素,避免感染蔓延、扩散。

  (二)预后

  皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。

饮食

  1、回旋形线状鱼鳞病吃哪些食物对身体好:

  多吃含维生素c、a、e的水果及蔬菜。如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、 西红柿、萝卜等。多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素a,对皮肤干燥有好处。

  2、回旋形线状鱼鳞病最好不要吃哪些食物:

  在饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。

  以上资料仅供参考,详细请咨询医生

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