硬皮病(scleroderma)是儿童时期少见的慢性结缔组织病。它可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主,后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化,内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。两者在临床上与病理学上无本质区别。
常见症状:局部皮肤变紧、皮肤绷紧肥厚失去弹性、皮肤硬化、皮肤萎缩和色素沉着、关节疼痛皮温降低蛋白尿、多发性神经炎、骨溶解、吞咽困难
检查项目:抗RNP抗体、抗Scl70抗体、抗核仁抗体、抗着丝点抗体、红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF)、肺功能检查、皮肤涂片显微镜检查