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营养不良性皮肤钙化病
营养不良性皮肤钙化病

营养不良性皮肤钙化病

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内分泌科皮肤科
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概述

  皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病,营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。

病因

  (一)发病原因

  不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。

  (二)发病机制

  钙沉积在以前受损的组织内,血清钙及磷值正常,内脏器官不受侵犯。

  其发病可能与组织损伤后释放出碱性磷酸酶或游离脂肪酸等与钙离子结合而引起钙沉着。

症状

  常见症状:钙沉积、皮肤钙化、营养不良、硬斑、肢端硬化

  一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。

  1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者,偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时,其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征,其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象,指(趾)硬皮病,毛细血管扩张,以及食管功能障碍构成。

  2.全身性钙化 呈多数大的钙沉积。一般发生在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外,肌肉及肌腱也有大量的钙沉积。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查

  检查项目:细胞组织化学染色、免疫病理检查、皮肤涂片显微镜检查、涂片

  组织病理:   1.肿块性钙化病 皮下组织内有大块钙沉着其周围有异物反应有些病例表皮内有钙沉着钙可以从溃疡处或经表皮排出   2.表皮下钙化结节 钙化性物质主要位于真皮最上层主要呈密集的钙化性球体有些则是1个或数个大的均质性钙化性物质团块钙化的球体和团块中耦合有完好的细胞核大的团块周围可见巨噬细胞和异物巨细胞表皮增厚钙颗粒可见于表皮内提示经表皮排出

鉴别

  1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者,偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时,其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征,其症状通常由皮肤钙化、雷诺现象,指(趾)硬皮病,毛细血管扩张,以及食管功能障碍构成。   2.全身性钙化 呈多数大的钙沉积。一般发生在皮肌炎患者。除皮肤和皮下组织外,肌肉及肌腱也有大量的钙沉积。

并发症

  1.肿块性钙化病 呈许多大的皮下钙化团块可伴发丘疹性和结节性钙化性皮肤损害本病常有家族史及并发高磷酸盐血症   2.表皮下钙化结节(subepidermal calcified nodule) 也可称为皮肤结石一般呈单个小的隆起性硬结节有时有2~3个结节结节表面大多呈疣状但表面也可光滑常见部位为颜面有些病例有许多或甚至无数个结节患者大多为儿童有些病例出生时即已有个别结节或在成人期前不出现结节

预防

  尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。

需要补充维生素的人群   1.住在都市的人,特别是浓烟污染的地域的人应该摄取更多的维生素D;   2.夜间工作者、修女,或者是因为服装、生活方式而不能充分得到阳光的人要特别注意在饮食中增加维生素D的摄取;   3.如果您正服用抗痉挛的药物,则必须增加对维生素D的摄取;   4.饮用未添加维生素D牛奶的小孩必须增加维生素D的摄取量;   5.皮肤颜色较黑且住在北方气候型地域的人需要更多的维生素D 、

治疗

  (一)治疗

  尽可能治疗有关基础疾病,不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注,每天1次,对伴高血钙的应限制钙盐摄入;伴高血磷的应限制磷质摄入,同时给予氢氧化铝凝胶,每天60ml,以减少磷的吸收。

  局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切口翻起皮瓣,用磨牙钻将钙质搞碎,然后用生理盐水冲洗,是一种简便和有效的局部疗法。

  (二)预后

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