部分型肺静脉异位引流 (partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC)是指肺静脉的1支或数条(但非全部)不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。目前其发生率还很难确定，在尸检中约占0.4%-0.7%。

　　疾病症状

　　单独一支肺静脉畸形引流如果没有合并房间隔缺损，由于分流量较小，症状可以不明显。仅在查体时发现轻微的心脏收缩期杂音。如果有一支以上的肺静脉异位或引流者合并较大的房缺，分流量较大，患者会出现反复的上呼吸道感染、活动后心悸气短、乏力和活动量受限等。

　　疾病体征

　　可以出现心前区隆起，听诊发现胸骨左缘第2,3肋间闻及2-3级柔和的收缩期杂音。肺动脉压力增高者也有肺动脉瓣第二心音亢进。 如系弯刀综合症患儿，则常有呼吸道感染，并可见右胸腔偏小，心脏右偏。

　　辅助检查

　　(一)ECG：右心室舒张期负荷过重，右心室肥厚、劳损，如QRS在V1导联呈rR′，提示肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房;如QRS波在导联V1终末呈S或S′波，提示肺静脉异位连接至下腔静脉。

　　(二)CXR：表现与房间隔缺损相似，表现为肺血增多，右心房增大，右心室增大，肺动脉段突出。弯刀综合症患儿可在右侧肺门下部看见镰刀状阴影沿右心缘通向膈下，常伴有右肺和右肺动脉发育不全。

　　(三)ECHO：诊断比较困难，在常规检查中均应确认所有四根肺静脉的血流均回流至右心房。肺静脉窦型房间隔缺损常合并右肺静脉与右心房相连接畸形，需注意检查。

　　(四)CT和MRI：能很好的显示和诊断部分型肺静脉异位引流。增强磁共振血管成像序列对肺静脉异位连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位、冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉以为连接的直接征象。CT和MRI检查还可以清楚的显示右心房增大，右心室增大、肺动脉扩张、左心室相对较小等间接征象。对于可能伴有的其他心内畸形以及大血管位置、支气管形态也能有较好的提示作用。

　　(五)心导管：ECHO,CT以及MRI能明确诊断，一般不需要行心导管检查。

　　手术适应症

　　房间隔缺损较大，右心容量负荷增加，肺血增多需要及时手术治疗。单纯性一支肺静脉异位引流不合并房间隔缺损，如果没有明显临床症状表现可以暂时不行手术治疗。在肺静脉异位引流中的特殊类型—弯刀综合症患儿，由于多存在右肺发育不良肺侧枝等的形成，明确诊断后应立即手术治疗。合并其他心内解剖畸形是手术也治疗方案。

　　手术原则

　　手术的关键是避免术后肺静脉回流受阻。依据肺静脉异位引流部位不同，采用不同的手术方式。如果合并的房间隔缺损较小，术中多需要扩大房间隔缺损，以避免术后肺静脉梗阻的产生。术中多需要扩大房间隔缺损，以避免产生肺静脉的梗阻。

　　手术方式

　　右肺静脉异位链接于右心房，扩大房间隔缺损，再行心包补片缝合时将肺静脉开口直接隔至左侧心房。右上静脉异位连接于上腔静脉，切开上腔静脉，采用双片法分别修补房间隔缺损和加宽上腔静脉，同时将肺静脉开口隔至左心房。左肺静脉通过垂直静脉连接于无名静脉，将垂直静脉与左心耳直接吻合。

　　合并其他心内畸形时可以同时行手术纠正，伴有先天性肺叶发育不良时，可给予肺叶切除。弯刀综合症中的侧枝血管可考虑结扎或栓塞。