完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病，主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括：房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。

　　1、病理解剖：完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室，形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大，室间隔脊即是缺损的边缘。

　　2、病理生理：由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。房室瓣反流会增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀;右向左的分流量越大，发绀越明显。

　　常见症状：紫绀、呼吸困难、反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗

　　1、症状：一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状，以及反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。如果没有得到及时的手术治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，并由于充血性心力衰竭死亡。

　　2、体征：心前区搏动增强，由于右心室肥厚，出现明显的心前区隆起。患者有明显的呼吸困难，肝脏增大。患者多有心动过速，胸骨左缘第3、4肋间可听诊到3=-4级粗糙的收缩期杂音，心尖部可听诊到典型的房室瓣反流所引起的响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进明显。

　　检查项目：心电图、胸片、超声心动图

　　心电图、胸片、超声心动图可明确诊断。右心导管检查目前仅用于测定肺血管阻力，为判断是否尚具有手术适应症提供依据。

　　①继发孔房间隔缺损：患者一般仅有肺动脉瓣区收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。心电图表现为右束支传导阻滞、电轴右偏、右心室肥大，而心内膜垫缺损表现为P-R间期延长，电轴左偏。超声检查可协助诊断。河南省胸科医院心外科张瑞成

　　②室间隔缺损：巨大室间隔缺损的临床表现与完全型心内膜垫缺损相似。超声心动图及心血管造影检查可明确诊断。

　　除肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗外，各型的房室管畸形都应及早进行手术，手术的并发症包括：

　　1、残存的心房或心室中隔缺损。

　　2、心脏传导异常(心律不整以及完全性心脏阻滞)。

　　3、二尖瓣关闭不全。

　　4、三尖瓣关闭不全。

　　孕妇怀孕期间应该定期到医院做检查。

　　1、手术适应症： 诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。

　　2、手术方式：

　　1)、一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。

　　2)、分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善后3-6个月，再做根治手术。

　　3、手术后注意事项：

　　1)、术后早期充分镇静、过度通气，及时纠正酸中毒，以避免肺动脉高压危象的发生。

　　2)、术后3-6膈腧应复查超声心动图，主要观察房室反流的情况，以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。