常见症状：轻度发绀、活动后心悸、胸闷、气短

本病多无明显症状。多数患者在成人期表现为房间隔缺损的症状，少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。患者可主要表现为房间隔缺损的体征：胸骨左缘第2、3肋间可听诊到柔和的2-3级收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。

心电图多表现为电轴右偏，右心室肥厚并可有右束支阻滞；胸部X线平片可表现为肺血增多、肺动脉段突出、右房和右室增大、如合并左上纵膈影增宽，常提示存在左上腔静脉；超声心动图可见缺损的部位和大小，冠状静脉窦开口的情况，以及是否合并左上腔静脉等；另外，心导管检查如能发现残存左上腔静脉，并证实其回流至左房，也高度提示本病的可能

UCSS由于合并多种心内畸形，故临床表现复杂，无特异性，症状不明显。患者常由心内左向右分流，造成动脉低氧血症，出现紫绀就诊。而大多数的UCSS被诊断为房间隔缺损，经超声心动图检查时发现冠状静脉窦的异常，有时甚至在手术中探查时才能确诊。

　　检查项目：心电图、胸片、心肌酶谱

　　1.心律失常，尤其是Ⅲ度房室传导阻滞，主要与经冠状静脉窦插管以及在房室传导系统附近的手术操作有关，应以预防为主。

　　2.在行心房内隧道法修复术或房间隔成形术者，若缝合不严密则可发生残余心内分流。

　　3.心房内隧道可发生晚期梗阻，值得注意。

手术是治疗UCSS的主要方法。完全型UCSS合并残存左上腔静脉患者应尽早手术，并且手术效果满意；其他类型的UCSS的手术指证则与房间隔缺损相同；如果UCSS合并其他复杂的心脏畸形，也应手术治疗。

1、完全型UCSS合并残存左上腔静脉

手术通常在低温体外循环下完成。心内修复方式，先将房间隔切除，然后再用自体心包片重建房间隔，并将上腔静脉，下腔静脉和残存左上腔静脉的开口都隔入右房；对于合并复杂其他畸形的UCSS，也可采用心外修复的方式，即将残存左上腔静脉直接重新吻合在上腔静脉或右心耳。这个吻合可在其他心内畸形矫正完成后复温的时候进行，这样即缩短了体外循环的时间，也避免了心内重建房间隔带来的并发症。

2、部分中央型

可从右房切口，在冠状静脉窦里直接修补破口；也可通过房间隔，从左房面修补破口