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外科颈动脉体瘤
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外科颈动脉体瘤

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概述

  小儿动脉导管未闭(PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。在胎儿循环时,胎儿时期肺动脉的大部分血流经开放的动脉导管流至降主动脉。出生后呼吸建立,动脉血氧升高,使动脉导管收缩,又因肺动脉压力下降,体循环压力加大,因而使通过动脉导管的血量显著减少反有少量左向右分流,至出生后数小时至数天,导管在功能上先闭合。再经1~2个月时,绝大部分婴儿在解剖学上也已闭合。如此时导管继续开放,并出现左向右的分流,即构成本病。导管的大小和形态各不相同,直径多为0.1~1.0cm,长0.7~1.0cm。形态呈漏斗状、管状、窗状或动脉瘤状。

病因

  动脉导管是胎儿循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着第1次呼吸的建立,血氧浓度急剧上升,可使动脉导管壁肌肉发生收缩而关闭。一般在生后第1天动脉导管大多已呈功能性关闭,但在7~10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的闭塞则常需在1岁左右方能完成。组织学上的变化是先由内皮细胞形成的血管内膜垫突向动脉导管腔,然后内膜下层出血和坏死,结缔组织增生,瘢痕形成,最终导致动脉导管腔永久闭塞,而形成一条索带状的残余。若动脉导管持续开放,构成主动脉和肺动脉间不应有的通道,即称动脉导管未闭(PDA)。

症状

  常见症状:动脉导管未闭、三凹征、肝脏肿大、心脏杂音、呼吸窘迫综合症、手足多汗、新生儿心力衰竭、连续机器样杂音、收缩期杂音 、婴儿喂养困难、心脏肥大、肢端发绀

  患者女多于男,比例为2~3:1,临床症状的轻重与导管粗细有关。大多数的病例导管较细,症状很轻或无症状,在健康检查时方被发现。重症病例常有呼吸急促、心悸,易有呼吸道感染,甚至早年即发生心力衰竭,体循环血量减少则引起发育迟缓。临床无发绀,但若合并肺动脉高压,可以出现差异性发绀。偶因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。

检查

  检查项目:胸部透视、心电图、二维超声心动图、多普勒超声心动图、胸部MRI、胸部CT检查、心血管造影、毛细血管搏动征

  一般情况下常规检查正常,如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等。

  1.X线胸片 导管细小时胸片正常,有中到大量左向右分流时左室增大,左心房增大明显,主动脉、肺动脉段突出,外周肺血管影增多,肺野充血。早产儿增粗的肺血管影较难与呼吸窘迫综合征所致的肺实质病变及慢性肺部疾病相鉴别。

  2.心电图 导管细小时心电图完全正常,导管直径越大,左向右分流加大,心电图显示左室肥大,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5~6等导联R波高耸,左胸导联T波倒置;左房增大呈宽大P波;如有肺动脉高压,则T波高尖,右胸导联R波增大。早产儿患肺部疾病时,右胸导联占优势。 3.超声心动图 二维超声和多普勒可显示动脉导管分流量的大小。在高位胸骨旁切面,探头置于胸骨左缘第一、二肋间隙,逆时针稍作旋转,即可得到导管大小及形态的清晰图像(图2)。其他先天性心脏病,如肺动脉闭锁、大动脉转位等伴发的动脉导管未闭可通过胸骨上矢状切面得到理想的显示。左心房、左心室大小可反映左心室容量负荷。M型超声左心房与主动脉根部内径比值超过1.3表示有较大的左向右的分流。彩色多普勒可快速显示细小的左向右分流,尤其适于检测手术后或经导管介入治疗后有无残余分流。连续多普勒超声适于估测穿过导管的射流速度,并可以此估测体循环与肺循环之间的压力差。已知体循环动脉压后可用此方法估测肺动脉压力。 

  4.心导管 现今的心导管术主要是用于动脉导管未闭封堵治疗而不是以诊断为目的。心导管检测肺动脉干氧饱和度升高表示动脉导管水平由左向右分流。但这一指标并不特异,主肺动脉窗、双动脉下室缺亦有相似结果。中到大型动脉导管未闭者肺动脉压升高。因体循环舒张压下降,收缩压增加,导致体循环脉压增宽。

  降主动脉造影可显示动脉导管解剖学形态。侧位造影可显示动脉导管的走向和形态(图3),左前斜位可减小动脉导管与降主动脉的重叠影。多数情况下主动脉端壶腹部较宽,越近肺动脉端直径越细。无节段性狭窄的管样动脉导管较少见。心导管造影前及造影中均不可将导管穿过动脉导管,由此造成的动脉导管痉挛会影响对其大小的判断,从而影响填塞装置大小的选择。

  5.CT和MRI CT和MRI能较好地显示和诊断动脉导管未闭。动脉导管未闭的MRI检查在横断位自旋回波T1W图像上表现为连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间的低信号流空血管影。在梯度回波电影序列上此处可见异常血流影。造影增强磁共振血管成像序列对动脉导管未闭诊断效果最好,多角度的最大密度投影重建可从矢状位、左前斜位和横断位等多个角度显示动脉导管未闭的直接征象,对判断动脉导管未闭的类型和大小都很有帮助(图4,5,6)。CT诊断动脉导管未闭主要依靠在增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间高密度血管影。CT和MRI不仅能较好地显示动脉导管未闭的直接征象,对于其他伴随畸形如主动脉缩窄等也能较好地显示或排除。

  动脉导管未闭的CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、肺动脉扩张、升主动脉扩张等对动脉导管未闭诊断有帮助的间接征象。

  6.心血管造影 动脉导管未闭的心血管造影检查可用右心造影导管经右心途径由未闭动脉导管插到降主动脉,在动脉导管开口以下1.0~1.5cm处进行造影。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状,另外造影剂可反流至动脉导管开口以上的主动脉弓,可排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。也可应用球囊造影导管由右心途径插至降主动脉,当造影时先扩张球囊暂时阻断降主动脉血流,造影剂可向上反流经动脉导管至肺动脉及上行显示主动脉弓,尤其适合于新生儿及小婴儿病例。也可将右心导管入动脉导管操纵导管达主动脉进行造影,此法操作较复杂。

  动脉导管未闭心血管造影也可经左心途径造影,经股动脉插管至左心室、升主动脉、主动脉峡部或近动脉导管开口处进行造影,多应用于细小动脉导管未闭或室间隔缺损伴动脉导管未闭。导管选用Pigtail导管,造影剂用欧米帕克350,1~1.5ml/kg。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状,并可显示或排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。若做左心室造影还可显示或排除室间隔缺损。

  动脉导管未闭心血管造影投照体位可用左侧位,左前斜位或长轴斜位,其中以左侧位对未闭动脉导管的直接征象显示相对最好,最方便观察与测量未闭动脉导管的形态和大小,左侧位投照也比较方便测量动脉导管与降主动脉夹角,以判断是否为垂直型动脉导管未闭(图7)。某些特殊的动脉导管未闭则需采用其他投照体位,如右位主动脉弓时,动脉导管常连接于左锁骨下动脉起始部与左肺动脉起始部之间,需采用正位或坐观位升主动脉造影方能显示未闭动脉导管的直接征象。

鉴别

  1.主动脉窦瘤破裂 临床表现易与动脉导管未闭混淆,二维超声于主动脉窦处显示窦壁扩大,顶端有破口,突入右心室流出道内,并有异常血流信号。动脉导管未闭者主动脉窦无异常。

  2.主动脉-肺动脉间隔缺损 本病罕见,为先天性主动脉根部与肺动脉之间的间隔缺损,二维超声在主动脉根部短轴切面上显示缺损部位、大小,超声多普勒显示异常血流起源于缺损处,射血入主肺动脉。

  3.冠状动脉-肺动脉瘘 于肺动脉内可显示多彩镶嵌的异常血流为瘘口,M形彩色多普勒呈双期连续湍流,有别于动脉导管未闭。无发绀患儿周围血管搏动明显伴连续性杂音,如杂音不在导管的典型部位,要考虑其他先天性或后天性心脏疾患,如主肺动脉窗、冠状动静脉瘘(coronary arteriovenous fistula)、主动脉乏氏窦瘤破裂及伴室隔缺损的主动脉瓣反流。

并发症

  1.合并心血管畸形 动脉导管未闭可合并各种心血管畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损及依赖动脉导管供应肺循环或体循环血流的多种心血管畸形(肺动脉闭锁、主动脉弓间断、完全性大动脉转位等)。绝大多数主动脉弓间断合并的动脉导管未闭粗大,容易误认为是主动脉弓,需要注意鉴别。动脉导管粗大者主动脉弓峡部大多较狭,但无远端扩张的征象可与主动脉缩窄区别。动脉导管未闭可合并主动脉缩窄,动脉导管开口可在缩窄的远端、近端或对着缩窄处。主动脉缩窄时的主动脉压变化会影响动脉导管未闭的血流速度。

  2.PDA本病合并症 常并发肺炎、心力衰竭、细菌性心内膜炎和艾森曼格综合征。

预防

  先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

  1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。

  2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

  3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

  4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。

治疗

  年龄小,动脉导管比较细小、不影响生长发育者可以观察。有症状者、比较粗大者均应治疗。

  目前采用最常用的方法是经心导管的动脉导管未闭封堵术,用心导管将特殊装置送到动脉导管部位堵塞导管,效果可靠,手术恢复时间短,不留瘢痕,基本取代了开胸的手术结扎。

  有一些过于粗大的或早产儿的动脉导管未闭,还是采用外科手术将导管结扎或切断。合并亚急性细菌性动脉内膜炎者,在感染控制3个月后,即可施行经心导管介入或手术治疗。若感染无法控制,手术结扎或切断动脉导管,然后应用抗生素,可视为治疗细菌性动脉内膜炎方法之一。并发肺动脉高压时,只要分流仍是由左向右,即肺动脉压力仍低于主动脉,手术后肺动脉压力尚有可能降至正常。一般手术效果良好,杂音消失,心脏缩小,肺充血改善,生长发育良好。

  手术的主要禁忌证是有其他畸形存在,而动脉导管起代偿作用,如合并法洛四联症或严重肺动脉狭窄或主动脉中断等,则动脉导管不应结扎。如并发严重肺动脉高压而引起右向左分流时,禁忌手术。

  此外,可应用消炎痛口服治疗早产儿动脉导管未闭合并呼吸窘迫综合征和严重充血性心力衰竭,导致动脉导管关闭,从而解除症状,免除了外科结扎手术。

饮食

  1、不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多,不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的,但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段,这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少,影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力,导致胃肠道发生感染性疾病。

  2、不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用,于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能,但不同的人参具有不同的性能,运用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。

  3.严格控制盐的摄入,盐的主要成分是钠和氯,而钠在人体内具有“水化”组织的作用,体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留,造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担,严重的还会导致心力衰竭。同时,饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些,腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。

  4、不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后,当小儿不愿意吃饭时,不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃,以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖,热量很高,但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力容易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分,食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息,而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。

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