本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端硬皮病样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收,则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道,本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人,故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease),患病率为1%~6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为,本病乃系统性而非局部性病变。
常见症状:皮肤增厚、变硬
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤硬皮病样改变,皮肤增厚、变硬,发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样丘疹性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。
2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节。
早期常开始于骨皮质吸收变薄,后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂关节;X线检查发现骨溶性改变。组织病理皮肤组织病理主要表现为表皮钉突变平,真皮内胶原纤维增多及弹性纤维断裂。即可诊断。
检查项目:X线检查
本病目前尚无特殊检查方法,主要是皮肤科常规检查、X线、血生化等。
X线常见一指或多指末节指骨粗隆边缘呈半月状缺损,伴有骨质硬化,最后发展至指骨变粗,外形似鼓槌(杵状指)。局部皮肤(手及前臂)局限性增厚、僵硬,呈硬皮样损害,活动受限。
重症患者尚可伴肝,脾大,活动受限及免疫学方面的一些改变,据报道,长期接触氯乙烯者可诱发肝血管肉瘤。
肝血管肉瘤:可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快,肝肿大,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移,以肺转移最为常见。
增加营养,进高蛋白,高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。