家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

　　(一)发病原因

　　由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。

　　(二)发病机制

　　电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。

　　常见症状：畏寒、斑丘疹、瘙痒、湿疹、结痂、腹胀

　　不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

　　1.根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。

　　2.中医辨证分型

　　(1)湿热熏蒸型：

　　主证：皮疹以红斑、水疱及糜烂为主，夏季加重，秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮，腰腹痞满;舌质红、苔白或黄，脉弦滑。

　　辨证：湿热熏蒸，发于肌肤。

　　(2)脾肾阳虚型：

　　主证：病程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷，腹胀便溏;舌质淡、苔白，脉沉缓。

　　辨证：脾肾阳虚，蕴湿不化。

　　检查项目：血常规、组织病理

　　黄蝖的食疗价

　　【性质】寒

　　【五味】咸

　　【热量】47.00大卡(196千焦)/100克

　　【功效】清热除火,解毒

　　【黄蝖】 一种软体动物，介壳形状像心脏，有环状纹，生在淡水软泥里，肉可吃，壳可入药。

　　黄蝖的食疗价值

　　蚬肉味甘、咸、性寒，入胃经;

　　可清热、利湿、解毒、治消渴、黄疸、湿毒脚气、疔疮痈肿、饮食中毒等。

　　1.清热除火：味苦，能清心泻火，清热除烦，能够消除血液中的热毒。适宜于容易上火的人士食用。

　　2.解毒：清理身体内长期淤积的毒素，增进身体健康。